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肝豆状核变性肝豆状核变性的治疗方法10

发布时间:2020-02-28 22:27:49 阅读: 来源:清漆厂家

说到肝豆状核变性,相信很多人对于肝豆状核变性是不了解的,甚至很多人都不知道肝豆状核变性是什么。也正因为这样,使得大多数人都不知道肝豆状核变性的症状有哪些,治疗方法有哪些。不过没关系,今天小编就来为大家一一介绍一下,同时还会告诉大家肝豆状核变性的饮食。感兴趣的朋友就来看一下吧。

肝豆状核变性症状

在我们生活中,很多人都没听说过肝豆状核变性。所以不知道肝豆状核变性症状也是很正常的一件事情,既然不知道,那小编就来为大家介绍一下吧。

1、神经和精神症状

神经症状以锥体外系损害为突出表现,以舞蹈样动作、手足徐动和肌张力障碍为主,并有面部怪容、张口流涎、吞咽困难、构音障碍、运动迟缓、震颤、肌强直等。震颤可以表现为静止或姿势性的,但不像帕金森病的震颤那样缓慢而有节律性。疾病进展还可有广泛的神经系统损害,出现小脑性共济失调、病理征、腱反射亢进、假性球麻痹、癫痫发作,以及大脑皮质、下丘脑损害体征。精神症状表现为注意力和记忆力减退、智能障碍、反应迟钝、情绪不稳,常伴有强笑、傻笑,也可伴有冲动行为或人格改变。

2、肝脏异常

肝脏受累时一部分病例发生急性、亚急性或慢性肝炎,大部分病例肝脏损害症状隐匿、进展缓慢,就诊时才发现肝硬化、脾肿大甚至腹水。重症肝损害可发生急性肝功能衰竭,死亡率高。脾肿大可引起溶血性贫血和血小板减少。

3、角膜K-F环

角膜色素环是本病的重要体征,出现率达95%以上。K-F环位于巩膜与角膜交界处,呈绿褐色或暗棕色,宽约1.3mm,是铜在后弹力膜沉积而成。

4、其他

肾脏受损时可出现肾功能改变如肾性糖尿、微量蛋白尿和氨基酸尿。钙、磷代谢异常易引起骨折、骨质疏松。铜在皮下的沉积可致皮肤色素沉着、变黑。

肝豆状核变性治疗

肝豆状核变性是一种很严重的疾病,为什么这么说呢?因为不当的治疗会导致患者死亡。因此,选择一个正确的治疗方法是非常有必要的。那肝豆状核变性的治疗方法有哪些呢?

一、饮食治疗

避免进食含铜高的食物如小米、荞麦面、糙米、豆类、坚果类、薯类、菠菜、茄子、南瓜、蕈类、菌藻类、干菜类、干果类、软体动物、贝类、螺类、虾蟹类、动物的肝脏和血、巧克力、可可。某些中药,如龙骨、牡蛎、蜈蚣、全蝎等。

二、药物治疗

以驱铜药物为主,驱铜及阻止铜吸收的药物主要有两大类药物,一是络合剂,能强力促进体内铜离子排出,如青霉胺、二巯丙磺酸钠、三乙烯-羟化四甲胺、二巯丁二酸等;二是阻止肠道对外源性铜的吸收,如锌剂、四硫钼酸盐。

(1)D-青霉胺(D-penicillamine,PCA)

是本病的首选药物,为强效金属螯合剂,在肝脏中可与铜形成无毒复合物,促使其在组织沉积部位被清除,减轻游离状态铜的毒性。青霉胺与组织中的同类子络合成铜-青霉胺复合物,从尿中排出。本要口服易吸收。药物副作用有恶心、过敏反应、重症肌无力、关节病、无疱疮,少数可以引起白细胞减少和再生障碍性贫血。视神经炎、狼疮综合症。剥脱性皮炎、肾病综合征等较严重的毒副作用。另外,当患者首次用药时应做青霉胺皮试,阴性者才能使用。本病需长期甚或终生服药,应注意补充足量维生素B。

(2)二巯基丙磺酸(DMPS)

DMPS5mg/kg溶于5%葡萄糖溶液500ml中缓慢静滴,每日1次,6天为1疗程,2个疗程之间休息1-2天,连续注射6-10个疗程。不良反应主要是食欲减退及轻度恶心、呕吐。可用于有轻、中、重度肝损害和神经精神症状的肝豆状核病患者。

(3)三乙烯-羟化四甲胺(TETA)

药理作用与D-青霉胺相似,是用于不能耐受青霉胺治疗时的主要药物。副作用小,但药源困难、价格不菲。

(4)锌制剂(zincpreparations)

常用有硫酸锌、醋酸锌、葡萄糖酸锌、甘草锌等。在餐后1h服药以避免食物影响其吸收,尽量少食粗纤维以及含大量植物酸的食物。锌剂副反应较小,主要有胃肠道刺激、口唇及四肢麻木感、免疫功能降低、血清胆固醇紊乱等。对胎儿无致畸作用。锌剂的缺点是起效慢(4~6个月),严重病例不宜首选。

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